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湖南纯红再障疾病好治疗吗

来源:寻医问药网时间:2016-05-12发布者:菜菜

临床上将单纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障,这属于再生障碍性贫血中较为罕见的一种疾病,该疾病出现主要是与患者自身免疫障碍有关。对于该疾病的治疗问题,是大家所比较关注的。寻医问药的专家表示,该疾病在临床上主要分为急性和慢性两种,治疗难度是比较大的。

(一)先天性纯红再障(diamond-blackfan贫血)90%于出生到1岁内起病,罕见有2岁以后发病者,遗传规律尚不清,有家族性。患儿生长发育迟缓,少数也有轻度先天性畸形,如拇指畸形,如Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质有异常。Hbf增多,胎儿膜抗原i持续存在,嘌呤解救途径酶活性增高,说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解,60%患者对肾上腺皮质激素有效,无效者亦可做骨髓移植。

(二)急性获得性纯红再障;在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染,特别是人类微小病毒(parvovirus)B19感染,可选择抑制红系祖细胞,发生急性纯红再障,又称溶血性贫血的再生障碍性危象;某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿,导致全血细胞减少,骨髓中出现巨原红细胞,又称急性造血停滞。急性纯红再障也可发生在1~4岁小儿,数周后自愈,并无感染因素,称儿童暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些药物诱发,如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等,停药后大多数病例会完全恢复。

(三)慢性获得性纯红再障;主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤,仅5%胸腺瘤患者有纯红再障:这些胸腺瘤多数良性,70%为纺锤细胞型,少数为恶性;女性多见(女:男为3~4.5:1)。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。原因不明者称原发性获得性纯红再障,系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制,患者血清中存在抗幼红细胞抗体,抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。患者常伴有多种免疫学抑制异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性,如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性(男:女为:2:1)。

针对于纯红再障疾病好治疗吗的问题,寻医问药的专家就介绍到这了,相信大家都了解了吧。专家表示:由于好多纯红障碍治疗难度比较大,因此大家在患病之后,必须要选择专业正规医院来积极配合医生治疗,这样才能在疗效上有所提升,增加患者康复的概率。

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