”医疗科普“间质性肺炎深入了解与应对
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什么是间质性肺炎间质性肺炎是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡
毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。肺间质是指肺泡之间的组织，包括血管、淋巴管、神经纤维和细胞外基质等。当这些组织发生炎症时，会影响氧气和二氧化碳在肺泡和血液之间的交换过程。正常情况下，肺泡是气体交换的主要场所，氧气从肺泡进入血液，二氧化碳从血液排出到肺泡。而间质性肺炎会使肺泡周围的间质增厚、纤维化，使肺泡的弹性降低，气体交换的面积减少，导致呼吸困难等一系列症状。
间质性肺炎的病因
已知病因
职业和环境因素
长期暴露于无机粉尘，如石棉、矽尘等，是引起间质性肺炎的重要原因。例如，石棉工人长期吸入石棉纤维，这些纤维会在肺部沉积，引发炎症反应。石棉纤维就像微小的“刺”，不断刺激肺组织，使肺泡和间质受损，经过多年的积累，可能发展为石棉肺，这是一种典型的间质性肺炎。
有机粉尘如农民在处理发霉的干草、谷物等时吸入的嗜热放线菌，也会引起肺部炎症，称为农民肺。这些微生物及其产物会激活免疫系统，导致肺间质的炎症和纤维化。
此外，接触某些化学物质，如某些有机溶剂、农药等，也可能与间质性肺炎的发生有关。
药物相关因素
一些药物可能会引起间质性肺炎，这被称为药物性肺损伤。例如，胺碘酮是一种治疗心律失常的药物，长期使用可能会导致肺部炎症和纤维化。其机制可能与药物的直接毒性作用、过敏反应或免疫介导的损伤有关。当药物在肺部组织中积累到一定程度时，会引发炎症细胞的聚集，破坏肺间质的正常结构。
还有一些化疗药物，如博来霉素，在治疗肿瘤的过程中，也可能对肺部造成损伤。博来霉素主要是通过产生自由基，对肺组织产生氧化损伤，进而引起间质性肺炎。
结缔组织疾病相关性因素
许多结缔组织疾病会累及肺部，引发间质性肺炎。例如，在类风湿关节炎患者中，自身免疫反应不仅会攻击关节，还会累及肺部。这种自身免疫性的炎症会导致肺间质的病变，使肺部出现纤维化。其过程是免疫系统错误地将肺组织识别为外来的“敌人”，激活炎症细胞和免疫因子，对肺间质进行攻击，造成组织损伤。
系统性红斑狼疮患者也经常出现肺部受累的情况。患者体内的自身抗体和免疫复合物会沉积在肺部血管和间质中，引起炎症反应，进而导致间质性肺炎。
特发性因素还有相当一部分间质性肺炎的病因不明，被称为特发性间质性肺炎。这可能是由于遗传因素、隐匿的病毒感染或其他尚未明确的因素共同作用导致的。这些患者没有明显的职业暴露、药物使用或结缔组织疾病等已知的致病因素，但同样会出现肺部间质的炎症和纤维化。
间质性肺炎的症状
呼吸困难这是间质性肺炎主要的症状。患者起初可能在剧烈运动后出现呼吸困难，随着病情的发展，即使在休息时也会感到气短。这是因为肺间质的病变使肺泡的气体交换功能逐渐下降，身体得不到足够的氧气，就会出现呼吸急促的情况。就像一个通风系统，原本可以顺畅地交换空气，但当通风管道（肺间质）出现堵塞和损坏时，空气交换就会受到阻碍，人们就会感到呼吸困难。
咳嗽咳嗽也是常见的症状，多为干咳或少量白痰。这是由于肺部的炎症刺激了气道和肺泡的神经末梢，引起咳嗽反射。这种咳嗽通常比较顽固，可能会持续很长时间，而且在病情加重时可能会更加频繁。
乏力和体重下降由于呼吸困难导致身体活动受限，患者的运动量减少，加上肺部炎症本身对身体的消耗，会使患者感到乏力。同时，身体为了应对疾病，消耗的能量增加，而摄入的营养可能因为呼吸困难等因素不能满足需求，所以患者往往会出现体重下降的情况。
间质性肺炎的诊断
病史采集和体格检查医生首先会询问患者的职业史、药物使用史、既往疾病史等，以寻找可能的病因线索。在体格检查时，会重点关注患者的呼吸频率、肺部听诊等情况。例如，在肺部听诊时，可能会听到双下肺的Velcro啰音，这是间质性肺炎的一个典型体征，就像撕开尼龙搭扣（Velcro）时发出的声音，这种声音是由于肺间质病变使肺泡和细支气管在呼吸时相互摩擦产生的。
影像学检查
胸部X线
早期的间质性肺炎在胸部X线上可能表现不明显。随着病情的进展，会出现双肺弥漫性的网状或结节状阴影，这些阴影主要反映了肺间质的增厚和纤维化。不过，胸部X线对于早期诊断的敏感性相对较低。
高分辨率CT（HRCT）
这是诊断间质性肺炎重要的影像学检查方法。HRCT能够清晰地显示肺间质的细微结构，可以发现早期的病变，如小叶间隔增厚、磨玻璃样影、蜂窝肺等。磨玻璃样影就像是在肺部蒙上了一层半透明的玻璃，提示肺泡内有渗出或轻度的纤维化；蜂窝肺则是比较严重的表现，看起来像蜂窝一样的囊状结构，这表明肺部已经出现了明显的纤维化和结构破坏。
肺功能检查
肺功能检查可以评估患者的通气和换气功能。在间质性肺炎患者中，主要表现为限制性通气功能障碍，即肺的扩张受限。具体来说，肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）和肺总量（TLC）都会降低，而一氧化碳弥散量（DLCO）也会减少，这反映了肺泡 - 毛细血管膜的气体交换面积减少和气体交换功能下降。
支气管镜检查和活检
对于一些诊断不明确的患者，可能需要进行支气管镜检查并取肺组织活检。支气管镜可以直接观察气管和支气管内的情况，同时通过活检获取肺组织样本，进行病理学检查。病理学检查可以明确病变的类型，如是否为炎症、纤维化以及具体的病理细胞类型等，这对于确诊间质性肺炎的具体类型和指导治疗非常重要。
间质性肺炎的治疗
一般治疗
氧疗
对于有呼吸困难和低氧血症的患者，氧疗是重要的支持治疗措施。通过鼻导管或面罩吸氧，可以提高患者的血氧饱和度，缓解呼吸困难症状。一般要求患者的血氧饱和度维持在90%以上，这样可以保证身体各器官得到足够的氧气供应。
康复治疗
包括呼吸功能锻炼和运动康复。呼吸功能锻炼如缩唇呼吸和腹式呼吸，可以帮助患者改善呼吸效率。缩唇呼吸是让患者闭嘴经鼻吸气，然后通过缩唇（吹口哨样）缓慢呼气，这样可以增加气道内压力，防止小气道过早塌陷。腹式呼吸则是通过腹部的起伏来进行呼吸，增强膈肌的运动，提高呼吸深度。运动康复可以选择适合患者体力的活动，如散步、太极拳等，有助于增强患者的肌肉力量和耐力，提高生活质量。
药物治疗
糖皮质激素
糖皮质激素是治疗间质性肺炎的常用药物之一。它具有强大的抗炎作用，可以抑制炎症细胞的活化和炎症介质的释放。糖皮质激素可以减轻肺间质的炎症反应，缓解症状。但长期使用糖皮质激素会有很多副作用，如骨质疏松、血糖升高、感染风险增加等，所以需要在医生的严格监控下使用。
免疫抑制剂
对于一些自身免疫性或特发性间质性肺炎，免疫抑制剂可以与糖皮质激素联合使用。如环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物，它们可以抑制免疫系统的过度反应，减少炎症对肺间质的损伤。不过，免疫抑制剂也会带来一些不良反应，如骨髓抑制、肝肾功能损害等，需要密切关注患者的血常规、肝肾功能等指标。
抗纤维化药物
对于有纤维化倾向的间质性肺炎，抗纤维化药物有重要的治疗作用。尼达尼布和吡非尼酮是目前常用的抗纤维化药物。它们可以抑制成纤维细胞的增殖和胶原的合成，减缓肺纤维化的进程。这些药物的使用可以改善患者的肺功能，延长患者的生存期。
其他治疗
肺移植
在药物治疗无效、病情严重的情况下，肺移植是一种的治疗选择。肺移植可以为患者提供健康的肺组织，从根本上改善患者的肺功能。但是，肺移植存在很多困难，如供体短缺、手术风险高、术后并发症多（包括感染、排异反应等）等问题，需要综合考虑患者的身体状况、经济条件等诸多因素。
